9 de dez de 2011

MUCOPOLYSACCHARIDOSIS IN DOG – REPORT OF TWO CASES

Mucopolissacaridose em cão – Relato de dois casos.

M. V. B. ARIAS, R. A. MARCASSO, S. RASKIN, S. C. BEGO, M. G. BURIN

Ars Veterinaria, v. 27, n. 4 (2011)

Resumo
Mucopolissacaridoses são um grupo de afecções hereditárias do armazenamento lisossomal , causada por deficiência de hidrolases lisossomais, necessárias para a degradação das glicosaminoglicanas. Neste relato são escritos dois casos de mucopolissacaridose em cães: Um cão macho, Pitbull, de 60 dias, foi atendido devido à dificuldade de locomoção com os quatro membros e aumento de volume articular. No exame clínico constatou-se aumento de volume e deformidades em articulações e pectus cavinatum. Nas radiografias do sistema esquelético observou-se disostose multiplex. O outro paciente, uma canina fêmea, Rottweiler, de oito meses, foi atendida devido à dificuldade progressiva de locomoção. No exame clínico constatou-se tetraplegia, opacidade corneal, aumento de volume em língua e deformidade em crânio. Para triagem de mucopolissacaridose, realizou-se na urina dosagem qualitativa e quantitativa de glicosaminoglicanos e ensaios enzimáticos no plasma para dosar a atividade de enzimas lisossômicas. Apesar da confirmação de mucopolissacaridose com os testes de triagem, não foi possível diferenciar entre os tipos II ou VI.

SUMMARY

Mucopolysaccharidosis are a group of inherited lysosomal storage disorders caused by deficiency of lysosomal hydrolases needed for the stepwise degradation of glycosaminoglycans. In this report we describe two cases of mucopolysaccharidosis in dogs. A two-month-old male Pitbull was referred with difficulty in locomotion in four limbs and swelling in joints. Clinical examination showed increasing volume of articulations, bad limb angulations with ambulation difficulties and pectus cavinatum. Radiographical exams of the skeletal system showed dysostosis multiplex. The other dog was an eight-month-old female Rottweiler that was referred due to progressive difficulty in walking. Clinical examination showed tetraplegia, corneal opacities, enlarged tongue and skull deformities. For screening mucopolysaccharidosis, a qualitative and quantitative measurement of urinary glycosaminoglycans and plasma enzymatic assays to evaluate the activity of lysosomal enzymes were made in both dogs. Despite the confirmation of mucopolysaccharidosis with the screening tests, the type between II and VI could not be distinguished.

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